¿Cómo se diagnostica y trata la leucemia mielógena crónica?
1． El diagnóstico se puede realizar basándose en la esplenomegalia, los cambios hematológicos y la positividad del cromosoma Ph. Para aquellos que están clínicamente calificados para la leucemia mielógena crónica pero que tienen el cromosoma Ph negativo, se deben realizar más pruebas del gen de fusión BCR-ABL.
2. El diagnóstico diferencial debe diferenciarse de otras enfermedades, entre las que se incluyen principalmente:
(1) Esplenomegalia producida por otras causas. La esquistosomiasis, la malaria crónica, el kala-azar, la cirrosis, el hiperesplenismo, etc., todos tienen esplenomegalia. Sin embargo, cada enfermedad tiene las características clínicas de la enfermedad primaria y no hay cambios en el cuadro sanguíneo ni en la médula ósea de la leucemia mielógena crónica.
Cromosoma Ph negativo, etc.
(2) Reacción tipo leucemia. Las reacciones similares a la leucemia suelen complicarse con infecciones graves, tumores malignos y otras enfermedades. La cantidad de glóbulos blancos puede alcanzar 50×109/L, pero las reacciones similares a la leucemia tienen sus propias causas y manifestaciones clínicas. Una vez controlada la enfermedad primaria, la reacción similar a la leucemia también desaparece. Además, la esplenomegalia suele ser menos pronunciada que en la leucemia mieloide crónica. A menudo hay gránulos y vacuolas tóxicas en el citoplasma de los granulocitos. Los eosinófilos y los granulocitos basales no aumentaron. La reacción del NAP es fuertemente positiva. Las células son cromosoma Ph negativo. Las cantidades de plaquetas y hemoglobina eran en su mayoría normales.
(3) Mielofibrosis: La mielofibrosis primaria presenta esplenomegalia importante, aumento de glóbulos blancos y presencia de mielocitos en el cuadro sanguíneo, que puede confundirse con leucemia mielógena crónica. Sin embargo, la cantidad de leucocitos de sangre periférica en la mielofibrosis es generalmente menor que la de la leucemia mielógena crónica, no más de 30 × 109/L, y la fluctuación no es grande. PAN positivo. Además, siguen apareciendo glóbulos rojos jóvenes en la sangre y son comunes las formas anormales de los glóbulos rojos, especialmente los glóbulos rojos en forma de lágrima. Cromosoma Ph negativo. El curso de la enfermedad es más largo.
Selección de estrategias de tratamiento (consulte la edición de NCCN de 2006 de las pautas de tratamiento para la leucemia mieloide crónica): los pacientes diagnosticados con leucemia mieloide crónica crónica deben someterse a un trasplante alogénico de células madre hematopoyéticas (Allo) si se puede encontrar un donante compatible con HLA. ~ TCMH). Si se considera un donante compatible con HLA o un trasplante retrasado, hay opciones de tratamiento disponibles como Gleevec.
1． El trasplante alogénico de células madre hematopoyéticas es un método prometedor para curar la leucemia mieloide crónica. En los últimos años, con el uso de métodos de biología molecular para la compatibilidad HLA de alta resolución y la aplicación clínica de nuevos fármacos inmunosupresores, la eficacia del alo-HSCT de donante no emparentado (incluidas las células madre de la sangre del cordón umbilical) en el tratamiento de la leucemia mieloide crónica ha aumentado significativamente. La tasa de supervivencia a 5 años para los pacientes en fase crónica que reciben un trasplante dentro de 1 año después del diagnóstico ha superado el 70% y no hay diferencia en la eficacia del trasplante de donante compatible con HLA y del hermano.
2. Gleevec es un inhibidor competitivo de la tirosina quinasa del gen de fusión BCR-ALB. La dosis recomendada es de 400 mg/día. Evaluar después de 3 meses de uso: Si se logra remisión hematológica, continuar uso si no se logra remisión hematológica, si el paciente lo tolera, aumentar la dosis a 600-800 mg/d, o cambiar a interferón y al mismo tiempo Usar; citarabina. Después de 6 meses de uso de Gleevec, realizar una evaluación que incluya la citogenética: si hay respuesta citogenética, mantener la dosis original si el paciente la tolera, aumentar la dosis a 600-800 mg/d si no hay respuesta citogenética; el efecto terapéutico no es bueno, se pueden realizar ensayos clínicos o se puede aumentar la dosis de Gleevec a 600-800 mg/día (si se tolera), o se puede usar interferón junto con citarabina, o se puede realizar un TCMH. Después de 12 meses de uso de Gleevec, realice una evaluación que incluya la citogenética: si se logra una respuesta citogenética completa, continúe usando Gleevec, si se logra una respuesta citogenética parcial, aumente la dosis de Gleevec a 600-800 mg/d (si se tolera). continuar usando la misma dosis, o realizar un TCMH, o ingresar a un ensayo clínico si hay un efecto genético leve o nulo, realizar un ensayo clínico, o realizar un TCMH, o continuar usando Gleevec para mantener la facilidad hematológica;
3. Quimioterapia
(1) Interferón-a (IFN-a): La dosis es de 3 millones a 9 millones de U/d, se inyecta por vía subcutánea o intramuscular, de 3 a 7 veces por semana, y se continúa durante varios meses hasta Varía desde los 2 años. El fármaco surte efecto lentamente. Para aquellas personas con un exceso de leucocitos, es aconsejable utilizar hidroxiurea o busulfano juntos en la primera o segunda semana. Aproximadamente 1/3 de los pacientes tienen una disminución en las células positivas para el cromosoma Ph.
El fármaco se puede utilizar en combinación con citarabina en dosis bajas para mejorar la eficacia.
(2) Hidroxiurea (HU): Es un fármaco de ciclo específico que inhibe la síntesis de ADN. Tiene un inicio rápido pero una duración corta. Los glóbulos blancos disminuyeron rápidamente dos o tres días después de tomar el medicamento y luego volvieron a aumentar después de suspender el medicamento. La dosis habitual es de 3 g/día, por vía oral en 2 veces. Cuando los glóbulos blancos se reducen a aproximadamente 20 × 109/L, la dosis se reduce a la mitad. Cuando baje a 10×109/L, cambiar a un tratamiento de mantenimiento en dosis bajas (0,5-1 g/d). Es necesario comprobar las imágenes de sangre con frecuencia para ajustar la dosis del medicamento. Tiene menos efectos secundarios y no tiene resistencia cruzada con agentes alquilantes.
(3) Busulfano (BUS, Maryland): los leucocitos en sangre periférica comienzan a disminuir después de 2 a 3 semanas de tomar el medicamento, y la disminución de leucocitos puede durar de 2 a 4 semanas después de la retirada del medicamento. Por tanto, se debe controlar la dosis. La dosis inicial es de 4 a 6 mg/día, dividida por vía oral en 3 veces. Cuando los leucocitos en sangre periférica bajan a 20×109/L, se debe suspender el fármaco. Después de la estabilización, se cambia la dosis a una dosis menor (2 mg). cada 1 a 3 días) para mantener los leucocitos en (7 a 10 )×109/L. La sobredosis a menudo produce una supresión grave de la médula ósea y una recuperación lenta. Los pacientes individuales pueden experimentar supresión de la médula ósea incluso con dosis pequeñas y deben estar atentos. La medicación a largo plazo puede causar pigmentación de la piel, similar a la de la insuficiencia suprarrenal crónica, y también puede promover la degeneración aguda.
(4) Indirubina: es un extracto de la medicina tradicional china. La dosis es de 150 a 300 mg/día, por vía oral en 3 veces. Los glóbulos blancos disminuirán entre 20 y 40 días después de tomar el medicamento. y puede volver a niveles normales en aproximadamente 2 meses. Los efectos secundarios incluyen diarrea, dolor abdominal, etc.
4. Tratamiento del cambio agudo El cambio agudo de la leucemia mieloide crónica se puede tratar de acuerdo con la quimioterapia para la leucemia aguda, pero los pacientes tienen poca tolerancia a los medicamentos, una tasa de remisión baja y un período de remisión corto. La médula ósea en remisión en la fase crónica se criopreserva y se utiliza como trasplante autólogo de médula ósea en la fase aguda. Aunque algunos pacientes pueden entrar en la segunda fase crónica, el tiempo de mantenimiento es corto, no más de 3 meses.
5． La clave de la patogénesis de esta enfermedad basada en la diferenciación del síndrome de la MTC es la acumulación de flema, estasis sanguínea, veneno, maldad, acumulación de nudos y daño tanto al qi como a la sangre. La naturaleza de la enfermedad es deficiencia en origen y exceso en exceso. Por lo tanto, las reglas básicas del tratamiento son eliminar el calor y desintoxicar, activar la circulación sanguínea y eliminar la estasis sanguínea.
(1) Síndrome de estancamiento de Qi y estasis sanguínea: los síntomas incluyen bultos debajo del hipocondrio, distensión epigástrica y abdominal distendida y dolorosa, bultos que no son firmes ni fijos, fiebre leve y fatiga; , lengua morada, pulso fibroso o fibroso, astringente. El tratamiento consiste en regular el qi y el estancamiento, activar la circulación sanguínea y eliminar la estasis sanguínea. Utilice la Decocción Gexia Zhuyu modificada y sustraída.
(2) Síndrome de deficiencia y estasis sanguínea: bultos duros, dolor persistente, fatiga, dificultad para respirar, pereza, pérdida de apetito, tez cetrina u oscura, pérdida de peso, sudoración espontánea o sudores nocturnos, y mareos Palpitaciones, la piel y las uñas están mal; la lengua está pálida o morada, el pulso es fibroso o pesado; El tratamiento consiste en reponer el qi y nutrir la sangre, activar la circulación sanguínea y eliminar la estasis sanguínea. Utilice Bazhen Tang, decocción de pepitas de melocotón y cártamo para sumar o restar.
(3) Síndrome de calor excesivo y veneno: Los síntomas incluyen acumulación de bultos debajo del hipocondrio, agrandamiento progresivo, dolor duro persistente, fiebre o incluso fiebre fuerte, sudoración no resuelta, sed de bebidas frías, dolor en las articulaciones. , Fatiga, emaciación, epistaxis, púrpura o sangre en las heces o en la orina, lengua roja sin saburra, pulso filiforme y rápido; El tratamiento consiste en eliminar el calor y desintoxicar, enfriar la sangre y dispersar la estasis sanguínea. Utilice la bebida Qingwenbaidu para sumar o restar.
El pronóstico para la mayoría de los pacientes con leucemia mielógena crónica después de la quimioterapia es de 39 a 47 meses. La tasa de supervivencia a 5 años es del 25% al 50% y algunos individuos pueden sobrevivir de 10 a 20 años. Los factores relacionados con el pronóstico incluyen:
① El tamaño del bazo
② La cantidad de mieloblastos en la sangre
③ La cantidad de basófilos y eosinófilos;