¿Qué es el síndrome de Iván?

Es una enfermedad hemolítica adquirida debido a una disfunción inmune, se producen anticuerpos anti-auto-eritrocitos, que se unen a los antígenos de la superficie de los glóbulos rojos, o activan el complemento para acelerar la destrucción de los glóbulos rojos. , provocando anemia hemolítica. Informes extranjeros indican que esta enfermedad representa aproximadamente 1/3 del número total de pacientes con enfermedades hemolíticas. La incidencia de AIHA en China ocupa el segundo lugar después de la hemoglobinuria paroxística nocturna y ocupa el segundo lugar entre las enfermedades de anemia hemolítica adquirida. Hay más pacientes mujeres que hombres, la mayoría de los cuales son adultos jóvenes. Entre ellos, el tipo de anticuerpos reactivos al calor representa. alrededor del 80%. Los síntomas son: ⑴ Anemia hemolítica autoinmune tipo anticuerpo caliente: generalmente su aparición es lenta y se manifiesta como fatiga, mareos, ictericia y otros síntomas. En casos graves, la anemia se desarrolla rápidamente y la tez se vuelve pálida, acompañada de síntomas de dificultad para respirar, desmayos, insuficiencia sistémica o circulatoria e incluso anomalías de la conciencia. Al mismo tiempo, el color de la orina se vuelve más oscuro y el color de la orina se vuelve más oscuro. la piel y la esclerótica son más amarillentas. Después de una infección viral o bacteriana, la afección puede empeorar repentinamente, con ictericia grave y anemia, además de fiebre, mareos, dolor abdominal, lumbalgia, pérdida de apetito, vómitos e incluso insuficiencia. Más de la mitad tiene esplenomegalia y 1/3 tiene hepatomegalia. Los casos secundarios se acompañan de manifestaciones de enfermedades primarias como linfoma, lupus eritematoso sistémico y artritis reumatoide. ⑵ Anemia hemolítica inmune al frío: incluida la enfermedad de aglutininas frías (CAS, también conocida como enfermedad de aglutininas frías, síndrome de aglutininas frías) y hemoglobinuria fría paroxística. La enfermedad por aglutinación fría se manifiesta como cianosis y frialdad en áreas expuestas de la piel como las yemas de las manos y los pies, las puntas de la nariz y las aurículas en un ambiente frío, con entumecimiento local consciente y dolor leve. Los síntomas desaparecen después del calentamiento. La hemoglobinuria paroxística por frío (PCH) se manifiesta como la aparición repentina de dolor en la cintura y las piernas, dolor abdominal, escalofríos, fiebre alta, dolor de cabeza, náuseas y vómitos minutos u horas después de haber estado expuesto al frío y luego regresar a un ambiente cálido, seguido de la secreción de orina de color soja, pero la mayoría de los casos duran poco tiempo y, en ocasiones, los casos graves pueden ir acompañados de ictericia y esplenomegalia. Esta enfermedad es rara. Causas: 1. AIHA primaria La AIHA sin una causa clara es AIHA primaria. Los informes nacionales representan del 39,7% al 58,7% 2. AIHA secundaria La AIHA puede ser secundaria a las siguientes enfermedades: A. Enfermedades autoinmunes: lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, esclerodermia, colitis ulcerosa, miastenia gravis, tiroiditis autoinmune, hipogammaglobulinemia, disglobulinemia, perniciosa. anemia, aplasia pura de glóbulos rojos relacionada con el sistema inmunitario, enfermedad hepática autoinmune, etc. B. Enfermedades tumorales: linfoma, leucemia, enfermedad de células plasmáticas, histiocitosis, ciertos tumores sólidos, etc. C. Infección: diversas infecciones virales, neumonía por micoplasma, tuberculosis, endocarditis bacteriana subaguda, sífilis, etc.