¿Cuánto tiempo se puede vivir con la enfermedad de als?
Enfermedad de AlS, el nombre completo es "esclerosis lateral amiotrófica" y los británicos también la llaman "enfermedad de la neurona motora". Es una enfermedad incurable y mortal. Stephen Hawking también padecía esta enfermedad. La ELA (esclerosis lateral amiotrófica) es una enfermedad de la neurona motora que a menudo causa la muerte dentro de los 3 a 5 años posteriores a la enfermedad. La prevalencia de ELA en la mayoría de los países oscila entre 5/100.000 y 7/100.000 (3), y puede llegar hasta 40/100.000. La región de Guam en el Pacífico es una zona de alta incidencia de la enfermedad. datos estadísticos precisos en China. La edad de aparición (tipo adulto) es de 20 a 80 años, con un promedio de 57 años. Los pacientes masculinos tienen el doble de probabilidades que las mujeres.
Contenido
Introducción a las causas. de la enfermedad
Factores genéticos
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Causas de casos esporádicos
Resumen de noticias relacionadas con la patología Síntomas de patología Diagnóstico de la enfermedad exámenes auxiliares Terapia diferencial Terapia génica Dietoterapia Introducción a las causas de la enfermedad
Factores genéticos
Causas de casos esporádicos
Resumen de noticias relacionadas con la patología Síntomas patológicos Diagnóstico de enfermedades exámenes auxiliares Terapia diferencial Terapia génica Desarrollo de la dietoterapia
Introducción
Enfermedad de ELA
"Enfermedad de Lou Gehrig" (también conocida como esclerosis lateral amiotrófica)
La so- llamada "enfermedad de Lou Gehrig" es atrofia de la esclerosis lateral amiotrófica (también llamada enfermedad de la neurona motora), el tiempo promedio de supervivencia después del diagnóstico es de solo 3 a 5 años. Un paciente muere cada 90 minutos en todo el mundo, y está catalogado como uno de. las cinco principales enfermedades terminales.
La principal manifestación es la atrofia y debilidad muscular, que poco a poco afecta a todas las extremidades desde las manos. El paciente va perdiendo la capacidad de cuidarse por sí mismo hasta que ya no puede comer ni hablar. insertado desde la cavidad nasal hasta el estómago para suministrar nutrientes y mantener la condición. Si los músculos respiratorios están afectados, se producirá la muerte por asfixia. Sin embargo, durante todo el curso de la enfermedad, el paciente permaneció consciente y tenía una inteligencia normal.
Muchas celebridades todavía padecen esta enfermedad, como por ejemplo: Stephen William Hawking. Sin embargo, la enfermedad de Stephen William Hawking progresa mucho más lentamente que el nivel promedio y ha vivido con esta enfermedad durante muchos años.
Los síntomas principales son la necrosis del nervio motor y la atrofia muscular.
Stephen William Hawking
La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) (OMIM 105400) es una enfermedad de la neurona motora y una de las cuatro enfermedades neurológicas más comunes. Una de las enfermedades degenerativas (la otra). tres son la enfermedad de Huntington, la enfermedad de Alzheimer y la enfermedad de Parkinson). La incidencia de esta enfermedad es de aproximadamente 5 personas por 100.000 y la proporción de pacientes masculinos y femeninos es de aproximadamente 3:1. Aproximadamente el 10% de los pacientes tienen antecedentes familiares de herencia. Su modo de herencia puede ser autosómico dominante o recesivo. La enfermedad también se llama enfermedad de Lou Gehrig, en honor al famoso jugador de béisbol Lou Gehrig en la historia de Estados Unidos. El famoso físico británico Hawking también padece esta enfermedad.
Esta enfermedad afecta a las neuronas motoras superiores (cerebro, tronco del encéfalo, médula espinal), o a las inferiores (núcleos de los nervios craneales, células del asta anterior de la médula espinal). Suele ocurrir entre los 30 y 50 años y se caracteriza por parálisis periférica de los miembros superiores, parálisis central de los miembros inferiores y daño mixto y simétrico de las neuronas motoras superiores e inferiores. Se manifiesta como atrofia muscular en la zona afectada. Por lo general, la debilidad y atrofia de los músculos de la mano (manos en forma de garra) son los primeros síntomas y se extienden gradualmente al lado opuesto. El inicio es lento, el desarrollo es progresivo y no suele haber alteración sensorial. El cuerpo parece congelarse gradualmente, lo que comúnmente se conoce como "ELA". Al final del curso de la enfermedad, se produce parálisis bulbar, que se manifiesta como atrofia y temblor de los músculos de la lengua. El daño al grupo posterior de nervios craneales provoca articulación poco clara, dificultad para tragar y tos al beber agua. La muerte a menudo ocurre debido a dificultad para respirar, infección pulmonar e insuficiencia sistémica. El curso natural promedio de esta enfermedad es de aproximadamente 3 años. Aquellos que progresan rápidamente morirán dentro de 1 año de su aparición, y aquellos que progresan lentamente pueden durar aproximadamente 10 años.
Factores hereditarios de la enfermedad