fenilcetonuria pku
La fenilcetonuria pku es más común en niños. Actualmente no existe un medicamento específico para el tratamiento de la fenilcetonuria pku, lo más común es utilizar una dieta para regularla. es una leche especial que puede regular la fenilcetonuria pku. A continuación, conozcamos los conocimientos relevantes sobre la fenilcetonuria pku.
Dieta para pku fenilcetonuria
Las personas con pku fenilcetonuria necesitan controlar su dieta, entonces, ¿cómo hacer una dieta para pku fenilcetonuria?
Debido a que la fenilalanina se encuentra principalmente en las proteínas, los niños con fenilcetonuria tienen requerimientos muy específicos de proteínas. Las necesidades de otros nutrientes como azúcar, grasas, vitaminas y minerales (incluidos oligoelementos) son las mismas que las de los niños normales. Se recomienda una dieta baja en fenilalanina. No basta con comer comida normal. Es necesario comer algunas proteínas especiales que no contengan fenilalanina (o que contengan un contenido bajo). Esta proteína se produce artificialmente y es un alimento nutricional especial especialmente desarrollado.
En segundo lugar, los niños con fenilcetonuria también deben consumir suficientes proteínas, de lo contrario su crecimiento y desarrollo se verá afectado. Alimento nutricional especial. Para el crecimiento y desarrollo, el 80% de la proteína que necesita cada día la proporciona un alimento nutricional especial hecho a mano.
¿Durante cuánto tiempo debe beber leche especial la fenilcetonuria pku?
La fenilcetonuria pku necesita leche especial para tratarse, entonces, ¿cuánto tiempo debe beber leche especial la fenilcetonuria pku?
La leche especial pku para la fenilcetonuria se puede beber hasta los 12 años o más, y generalmente es necesario controlarla durante 10 años. Una dieta baja en proteínas también debe prestar atención al equilibrio de otros nutrientes. Las personas con fenilcetonuria no necesitan beber leche especial durante toda su vida. La fenilcetonuria es una enfermedad metabólica hereditaria que puede tratarse mediante un control dietético. Una vez que se diagnostica la enfermedad, es necesario suspender la dieta natural y luego administrar una dieta baja en fenilalanina como tratamiento para controlar el desarrollo de la enfermedad.
Por lo tanto, se debe consumir leche baja en fenilalanina al menos hasta que el paciente tenga más de 12 años. Cuando la concentración de fenilalanina en sangre del paciente se controle gradualmente dentro del rango ideal, se puede añadir alguna dieta natural. en pequeñas cantidades, sin embargo, la dieta adicional también debe basarse en el principio de bajo contenido de proteínas y bajo contenido de fenilalanina, para no provocar una recaída de la enfermedad del paciente.
La pku fenilcetonuria tiene ojos saltones
La pku fenilcetonuria tiene muchos síntomas. Entre ellos, ¿la pku fenilcetonuria tiene ojos saltones?
La pku fenilcetonuria no presenta protosis. En la actualidad, los principales síntomas de la fenilcetonuria pku son los siguientes: el cuerpo presenta un olor especial, especialmente el olor a orina de rata en la orina y los fluidos corporales. El daño al desarrollo del sistema nervioso se manifiesta como baja inteligencia, mala capacidad de aprendizaje y falta de una buena capacidad de autocuidado. El sistema motor es limitado y, en casos graves, habrá cambios en la fuerza y el tono muscular. La piel es relativamente blanca y el color del pelo es amarillo. La enfermedad se puede diagnosticar mediante el procedimiento anterior, combinado con la medición del ADN, el espectro de uropterina y la medición de la concentración de fenilalanina.
También se analizó el espectro de pterina en orina de pacientes con fenilcetonuria pku Dado que la deficiencia de tetrahidrobiopterina puede reflejarse en el espectro de pterina en la orina, es necesario detectar el espectro de pterina en la orina. El espectro ayuda a clasificar la PKU.
Determinación de la actividad de la dihidrobiopterina reductasa en los glóbulos rojos Dado que la deficiencia de tetrahidrobiopterina en algunos niños es causada por la falta de actividad de la dihidrobiopterina reductasa, medir la actividad de la dihidrobiopterina reductasa en los glóbulos rojos es beneficiosa para el diagnóstico de la actividad de la dihidrobiopterina reductasa.
Cómo comprobar la fenilcetonuria por pku
Si sospecha que hay fenilcetonuria por pku, debe ir al hospital para que lo examinen. Entonces, ¿cómo comprobar la fenilcetonuria por pku?
La fenilcetonuria pku se puede analizar mediante cloruro férrico en orina, prueba de 24-dinitrofenilhidrazina, análisis del espectro de pterina urinaria, análisis de ADN y otros métodos. Si se determina que actualmente existe fenilcetonuria, debe recibir activamente el tratamiento correspondiente, complementar la L-dopa, la serotonina, el bh4 y otros medicamentos y, al mismo tiempo, controlar estrictamente una dieta baja en fenilalanina, principalmente una dieta baja en proteínas, que puede Sea apropiado Coma algo de pasta, huevos, gachas de arroz, leche y otros alimentos, principalmente verduras y frutas frescas, y reduzca la ingesta elevada de proteínas.
Para los pacientes, generalmente si la fenilalanina en sangre excede los 120 mmol/L, se considerará positiva y se realizará un diagnóstico adicional. Si es mejor detectar la concentración de tirosina en sangre al mismo tiempo, la fenilalanina puede. ser analizado La proporción de tirosina se considera positiva si la proporción excede 2. Actualmente, la espectrometría de masas en tándem puede detectar rápidamente la concentración de fenilalanina y tirosina y calcular automáticamente la proporción, lo que puede reducir la tasa de falsos positivos o falsos negativos.