Manifestaciones clínicas del síndrome de Gardner
Se distinguen dos vertientes principales: la poliposis del tracto digestivo y las lesiones fuera del tracto digestivo.
1. Poliposis gastrointestinal
Los pólipos están ampliamente presentes en todo el colon, llegando a ser más de 100. También son comunes en el estómago y el duodeno, pero son más comunes en el colon. el yeyuno y el íleon. Los pólipos generalmente pueden existir durante muchos años sin causar síntomas. Los síntomas suelen aparecer en adultos jóvenes. Al principio, puede haber solo deposiciones blandas y un aumento en el número de deposiciones, lo que los pacientes fácilmente ignoran. Los pacientes solo prestan atención cuando la diarrea es grave y aparece una gran cantidad de moco y heces con sangre, pero al principio. esta vez los pólipos a menudo han sufrido una transformación maligna.
2. Lesiones extra del tracto digestivo
Incluyen principalmente osteomas y tumores de tejidos blandos.
(1) La mayoría de los osteomas intrínsecos son benignos y varían desde un ligero engrosamiento cortical hasta una hiperplasia ósea masiva, e incluso se pueden observar osteomas con pedúnculos gigantes, que se presentan principalmente en el cráneo, el maxilar y la mandíbula, y son largos. También se producen huesos de las extremidades. También existen deformidades dentales, como dientes sobrantes, dientes retenidos, quistes odontogénicos, tumores odontogénicos, etc. Los osteomas y la formación dental anormal suelen preceder a los pólipos colorrectales.
(2) Los tumores de tejidos blandos incluyen múltiples quistes sebáceos o quistes dermoides y también se pueden observar tumores fibrosos.
Los quistes epitelioides suelen aparecer en la cara, las extremidades y el tronco, y son manifestaciones características de esta enfermedad. Se ve a menudo en la infancia. Esta característica es muy importante para el diagnóstico precoz de este síndrome. Los fibromas suelen ser subcutáneos y aparecen como induraciones o masas, y también pueden combinarse con fibrosarcoma. Los tumores desmoides generalmente ocurren fuera de la pared abdominal, la pared abdominal y la cavidad intraabdominal, y principalmente ocurren en heridas quirúrgicas y mesenterio. Es difícil diferenciarlo del cáncer colorrectal, es propenso a reaparecer después de la resección y, en ocasiones, causa estenosis del uréter y el intestino.
(3) Acompañado de cambios neoplásicos, como tumores de tiroides, tumores suprarrenales y cáncer suprarrenal. No hay manifestaciones características en comparación con la poliposis coli familiar.
Cabe señalar que todavía existen algunos pacientes clínicamente atípicos, algunos solo presentan poliposis sin lesiones extragastrointestinales, mientras que otros solo presentan lesiones extragastrointestinales sin poliposis.