Médico clínico del síndrome nefrótico

Síndrome nefrótico:

1. Clasificación y causas

Clasificación: niños, adolescentes, personas de mediana edad y ancianos

Primario mínimo enfermedad de cambio Tipo nefropatía, glomerulonefritis proliferativa mesangial, nefropatía membranosa

Glomerulonefritis capilar mesangial

Glomeruloesclerosis focal y segmentaria

Nefritis secundaria por púrpura de Henoch-Schonlein, lupus eritematoso sistémico nefritis, nefropatía diabética

Glomerulonefritis relacionada con hepatitis B, nefritis por púrpura de Schönlein-Henoch, amiloidosis renal

Síndrome nefrótico congénito, glomerulonefritis relacionada con hepatitis B, nefropatía por mieloma

Linfoma o nefropatía por tumores sólidos

2. Fisiopatología

I. Proteinuria masiva Cuando la barrera de la membrana de filtración glomerular (especialmente la barrera de carga) se daña, la permeabilidad de la primera a las proteínas plasmáticas (principalmente albúmina) aumenta, lo que provoca que la orina original tenga un mayor contenido de proteínas. Cuando la reabsorción excede con creces el túbulo contorneado proximal, se forma una gran cantidad de proteinuria. Los factores que aumentan la presión intraglomerular y conducen a hiperperfusión e hiperfiltración pueden agravar la excreción urinaria de proteínas.

II.La proteína plasmática reduce la pérdida de albúmina en la orina, y parte de la albúmina en la orina original se descompone en las células epiteliales del túbulo proximal en el hígado, aumenta de forma compensatoria la síntesis de albúmina, y cuando su síntesis es insuficiente cuando se pierde; y se superan la degradación, se produce hipoalbuminemia. El edema de la mucosa gastrointestinal conduce a la pérdida de la dieta y la ingesta insuficiente de proteínas también agrava la hipoalbuminemia;

III. Hipoalbuminemia en el síndrome nefrótico del edema, la presión osmótica coloide del plasma disminuye, lo que hace que el agua se escape de la cavidad vascular. la causa básica del edema. El factor de retención de sodio y agua con origen en el riñón también juega un cierto papel en la patogénesis del edema en esta enfermedad.

IV Hiperlipidemia, colesterol alto y/o hipertrigliceridemia, en suero Aumento de concentraciones bajas y bajas. Las lipoproteínas de muy baja densidad a menudo coexisten con hipoalbuminemia. Su aparición es causada por el aumento de la síntesis de lipoproteínas en el hígado y el debilitamiento de la descomposición y utilización periférica de las lipoproteínas.

3. Tipos patológicos y características clínicas

I. Nefropatía de cambios mínimos

Microscopio óptico: los glomérulos son básicamente normales y las células epiteliales tubulares proximales son visibles Degeneración grasa . El examen inmunopatológico fue negativo. Los cambios característicos y la principal base diagnóstica de esta enfermedad son la fusión extensa del proceso del pie de las células epiteliales viscerales glomerulares bajo microscopía electrónica.

Manifestaciones clínicas típicas: síndrome nefrótico, algunos pacientes presentan hematuria microscópica, generalmente sin hipertensión sostenida y función renal disminuida. La retención grave de sodio y agua puede provocar hipertensión y azotemia transitorias, que pueden desaparecer después de la diuresis.

La mitad de los pacientes pueden recuperarse espontáneamente en unos pocos meses, y el 90% de los pacientes son sensibles al tratamiento con glucocorticoides y pueden alcanzar la remisión completa. Sin embargo, tiene una alta tasa de recurrencia. Si no se controlan los ataques repetidos o la proteinuria masiva a largo plazo, la enfermedad puede transformarse en glomerulonefritis proliferativa mesangial y luego en glomeruloesclerosis focal y segmentaria.

II.Glomerulonefritis proliferativa mesangial

Microscopio óptico: se observa proliferación difusa de células mesangiales glomerulares y matriz mesangial, que se puede dividir en leve y moderada según el grado de proliferación. , severo.

Examen inmunopatológico: se divide en nefropatía IgA y glomerulonefritis proliferativa mesangial no IgA. El primero lo deposita principalmente IgA, mientras que el segundo lo deposita principalmente IgG (más común en mi país) o IgM. Todos suelen ir acompañados de C3, que aparece como depósitos granulares en la zona mesangial del glomérulo, o en la zona mesangial y las paredes capilares. Microscopía electrónica: en el área mesangial, a veces se puede observar densidad electrónica debajo del endotelio

Manifestaciones clínicas típicas: esta enfermedad es más común en hombres que en mujeres y es más común en adolescentes. La mitad de los pacientes tienen infección prodrómica, que puede ocurrir de forma aguda después de una infección del tracto respiratorio superior e incluso manifestarse como síndrome nefrítico agudo. Algunos pacientes tienen un inicio insidioso. En este grupo de enfermedades, alrededor del 30% de los pacientes con glomerulonefritis proliferativa mesangial sin IgA presentan síndrome nefrótico y el 70% con hematuria, casi todos los pacientes con nefropatía por IgA tienen hematuria y alrededor del 15% desarrollan síndrome nefrótico. A medida que el grado de enfermedad renal progresa de leve a grave, la incidencia de insuficiencia renal e hipertensión aumenta gradualmente.

En este grupo de pacientes con síndrome nefrótico, la respuesta terapéutica a los glucocorticoides y fármacos citotóxicos se relaciona con la gravedad de sus cambios patológicos.

III. )

Microscopía óptica: los cambios patológicos comunes son una proliferación difusa y severa de células mesangiales y matriz mesangial, que pueden insertarse entre la membrana basal glomerular y las células endoteliales, lo que hace que las asas capilares muestren una "doble- signo de seguimiento"

Microscopía electrónica: se puede observar materia densa en electrones en el mesangio y el subendotelio

Examen inmunopatológico: las IgG y C3 que se ven comúnmente son granulares. Deposición en áreas de membrana y paredes capilares.

Manifestaciones clínicas típicas: Esta enfermedad afecta más a hombres que a mujeres y es más probable que se presente en adultos jóvenes. 70 pacientes tuvieron infección prodrómica y de inicio agudo, y casi 30 pacientes mostraron síndrome nefrítico agudo. Algunos casos tienen un inicio insidioso. Algunos pacientes presentan síndrome nefrótico, a menudo acompañado de síndrome nefrítico. Casi todos los pacientes tienen hematuria, a menudo con hematuria macroscópica. El daño renal, la hipertensión y la anemia aparecen temprano y la afección a menudo se desarrolla de forma continua. La disminución sostenida del C3 sérico en más de la mitad de los pacientes es de gran importancia para sugerir esta enfermedad.

Este grupo de enfermedades es el síndrome nefrótico, de difícil tratamiento. El tratamiento con hormonas y fármacos citotóxicos puede ser sólo eficaz en algunos casos de niños pero tiene poca eficacia en adultos. La enfermedad progresa rápidamente y más de la mitad de los pacientes progresarán a insuficiencia renal crónica 10 años después del inicio de la enfermedad.