Introducción a la osteoartropatía hipertrófica

Contenido 1 Pinyin 2 Referencia en inglés 3 Descripción general 4 Nombre de la enfermedad 5 Nombre en inglés 6 Alias ​​de osteoartropatía hipertrófica 7 Clasificación 8 Número ICD 9 Epidemiología 10 Causa 10.1 Primaria 10.2 Secundaria 11 Mecanismo de aparición 11.1 Teoría humoral 11.2 Teoría neurológica 11.3 Teoría de los receptores 11.4 Patología 12 Manifestaciones clínicas de la osteoartropatía hipertrófica 13 Complicaciones de la osteoartropatía hipertrófica 14 Examen de laboratorio 15 Examen auxiliar 15.1 Examen de rayos X 15.2 Examen con radionúclidos 16 Diagnóstico 17 Diagnóstico diferencial 17.1 Acromegalia 17.2 Acromegalia tiroidea 17.3 Hiperostosis endóstica 1 8 Tratamiento de la osteoartropatía hipertrófica 19 Pronóstico 20 Prevención de la osteoartropatía hipertrófica Adjunto: 1 Puntos de acupuntura para el tratamiento de la osteoartropatía hipertrófica 1 Pinyin

féi dà xìng gǔ guān jíe bìng 2 Referencia en inglés

osteoartropatía hipertrófica 3 Descripción general

La osteoartropatía hipertrófica (HOA) es un síndrome A causado por el engrosamiento del tejido blando alrededor de los huesos y la formación extensa de hueso nuevo perióstico. Las principales manifestaciones clínicas son dedos en palillo de tambor (dedos de las manos y de los pies), formación extensa de hueso nuevo perióstico, dolor articular y derrame.

La osteoartropatía hipertrófica se divide en dos categorías: primaria y secundaria. La osteoartropatía hipertrófica primaria también se llama osteoartropatía hipertrófica familiar y paquidermoperiostosis, es más común en hombres, con una proporción hombre-mujer de 8,9: 1, y más de dos tercios de los pacientes desarrollan la enfermedad al nacer o alrededor de los 15 años, las dos edades pico. Puede complicarse con derrame articular, mielofibrosis, lesiones proliferativas gastrointestinales y anomalías cromosómicas. La osteoartropatía hipertrófica primaria es una enfermedad autolimitada que se activa en la adolescencia y la adolescencia y entra en una fase estable y asintomática en la edad adulta. La osteoartropatía hipertrófica secundaria, también conocida como osteoartropatía hipertrófica pulmonar (HOA pulmonar), a menudo tiene enfermedades viscerales obvias. La edad de aparición es generalmente mayor y es más común en personas de mediana edad y ancianas. Puede complicarse con enfermedades pulmonares y pleurales, enfermedades cardiovasculares y enfermedades extratorácicas. El desarrollo de la osteoartropatía hipertrófica secundaria depende de su enfermedad primaria. Si se elimina la enfermedad primaria, la osteoartropatía hipertrófica secundaria se puede aliviar o curar. 4 Nombre de la enfermedad

Osteoartropatía hipertrófica

5 Nombre en inglés

osteoartropatía hipertrófica 6 Alias ​​de osteoartropatía hipertrófica

Original Osteoartropatía hipertrófica secundaria familiar 7 Clasificación

Reumatología gt; Otros tipos de enfermedades reumáticas 8 Número ICD

M89.4 9 Epidemiología

La osteoartropatía hipertrófica primaria es más común en hombres, con una La proporción entre hombres y mujeres es de 8,9:1. Más de dos tercios de los pacientes desarrollan la enfermedad al nacer o en las dos edades máximas, alrededor de los 15 años. La osteoartropatía hipertrófica secundaria generalmente afecta a personas mayores, principalmente a personas de mediana edad y ancianas, y es más común. 10 Causas 10.1 Primaria

La causa es desconocida.

Aproximadamente 1/4 de los pacientes tienen antecedentes familiares positivos y la herencia se transmite a través de genes recesivos o dominantes incompletos, es decir, herencia autosómica dominante con diferentes penetrancias. También se ha informado que las anomalías cromosómicas no influyen en la herencia de esta enfermedad. 10.2 Secundaria

Mayoritariamente secundaria a enfermedades pulmonares y pleurales, enfermedades cardiovasculares y enfermedades extratorácicas.

(1) Enfermedad pulmonar o pleural: a menudo secundaria a cáncer de pulmón bronquial, mesotelioma pleural, absceso pulmonar crónico, empiema, bronquiectasias, enfisema, cáncer de metástasis de pulmón y linfoma pulmonar, etc. Entre los cánceres de pulmón bronquial, esta enfermedad es más común en los carcinomas de células escamosas acompañados de cavidades cancerosas. Esta enfermedad no tiene nada que ver con el tamaño y volumen del cáncer de pulmón.

(2) Enfermedad cardiovascular: a menudo secundaria a cardiopatía cianótica congénita, cardiopatía pulmonar, endocarditis bacteriana, etc., como tetralogía de Fallot, ectopia de las grandes arterias, síndrome de Eisenmenger y conducto arterioso permeable congénito. , etc.

(3) Enfermedades extratorácicas: incluidos diversos tumores malignos extrapulmonares sin metástasis pulmonares, como cáncer de páncreas, cáncer de esófago, cáncer de nasofaringe, etc., así como cirrosis hepática causada por diversos motivos, colitis ulcerosa crónica, etc. 11 Patogénesis

La patogénesis de la osteoartropatía hipertrófica no se comprende bien, pero se reconoce que la osteoartropatía hipertrófica es una respuesta específica a ciertos estados patológicos. Existen varias hipótesis: 11.1 Teoría humoral

En circunstancias normales, los pulmones pueden eliminar o inactivar ciertos factores de los órganos o tejidos del paciente, pero en el caso de una enfermedad pulmonar, los pulmones no pueden eliminar o inactivar este factor. se inactiva y se le permite ingresar a la circulación, causando una hiperplasia característica de huesos y tejidos blandos, pero la existencia de este factor no ha sido confirmada hasta el momento. El reciente descubrimiento de una variedad de factores peptídicos promotores del crecimiento derivados de tumores respalda el desarrollo de esta teoría. 11.2 Teoría neurológica

Se cree que el órgano enfermo envía un impulso a través del nervio vago, que dilata y golpea los vasos sanguíneos en las yemas de los dedos a través del mecanismo reflejo. Cuando se corta el nervio vago, el dolor. y los signos físicos pueden aliviarse y también disminuirá el flujo sanguíneo en el área afectada. 11.3 Teoría de los receptores

En los últimos años, se ha descubierto que los pacientes con osteoartropatía hipertrófica tienen receptores de glucocorticoides y receptores del factor de crecimiento epidérmico aumentados, y niveles elevados de factor de crecimiento epidérmico en la orina. También se encontró que los cambios en los receptores de glucocorticoides y los receptores del factor de crecimiento epidérmico están relacionados con los cambios cutáneos característicos de esta enfermedad, mientras que los niveles elevados de factor de crecimiento epidérmico en la orina pueden estar relacionados con cambios sistémicos como la formación de hueso nuevo subperióstico.

Algunos estudios han encontrado que el flujo sanguíneo en las lesiones de la osteoartrosis hipertrófica secundaria aumenta. Se cree que esto se debe al aumento del suministro de sangre y al aumento de la concentración de hemoglobina desoxigenada, lo que produce hipoxia tisular relativa. Enfermedad hipertrófica. Hiperplasia perióstica y fenómenos de osificación en la osteoartritis. El flujo sanguíneo en el sitio de la lesión de la osteoartropatía hipertrófica primaria es lento y hay hipoxia local. Los cambios son obviamente diferentes de los de la osteoartropatía hipertrófica secundaria, pero las lesiones son las mismas. Algunas personas piensan que los dos deberían pertenecer a enfermedades diferentes. 11.4 Patología

Los cambios en la piel incluyen hipertrofia epidérmica, cambios leves similares a tumores, proliferación de fibras de colágeno dérmicas, proliferación e hipertrofia de folículos pilosos y glándulas sebáceas, infiltración de una pequeña cantidad de células inflamatorias circundantes, proliferación de fibroblastos y edema de tejidos blandos subcutáneos, aumento del tejido de colágeno, engrosamiento de las paredes de las arterias pequeñas extraperiósticas, principalmente engrosamiento de la capa media, congestión de los vasos sanguíneos pequeños e infiltración de linfocitos en los tejidos circundantes.

Los cambios óseos incluyen edema perióstico e infiltración de células inflamatorias, seguidos de engrosamiento perióstico, depósito de matriz osteoide, mineralización y formación de hueso nuevo. La corteza ósea se engrosa debido a su conexión con el hueso nuevo perióstico.

Los cambios sinoviales incluyen cambios inflamatorios no específicos, que incluyen congestión, edema, proliferación leve de células del revestimiento, infiltración de células inflamatorias, engrosamiento ocasional de pequeños vasos sanguíneos con fibrosis y formación de pannus articular. La microscopía electrónica mostró depósitos de material denso en electrones debajo de la íntima de los vasos sanguíneos en el tejido sinovial. No se encontró evidencia de daño vascular mediado por el sistema inmunológico mediante técnicas inmunohistoquímicas.

12 Manifestaciones clínicas de la osteoartropatía hipertrófica

Los síntomas y signos de la osteoartropatía hipertrófica primaria a menudo no son completamente consistentes. Algunos pacientes no presentan ningún síntoma y no son conscientes de las acropaquias. Además, algunos pacientes tienen huesos crónicos evidentes. Dolor antes de que aparezcan las acropaquias. El dolor es principalmente dolor y la ubicación es profunda. A menudo no pueden identificar la ubicación específica y no pueden continuar trabajando. Los dedos en palillo de tambor son una de las manifestaciones clínicas más destacadas. Las puntas de los dedos de las manos (de los pies) tienen forma de bola, el ángulo normal de 160 grados alrededor de la uña se reduce y el grosor del dedo en la base del lecho ungueal excede el. espesor de la articulación interfalángica distal y la circunferencia de la base del lecho ungueal mayor que la circunferencia de la articulación interfalángica distal. Debido a la hiperplasia y al edema del tejido blando del lecho ungueal, se produce una sensación de "tambaleo" a la palpación de la uña. En la etapa tardía, la piel se espesa, las uñas se curvan, se produce cianosis y se producen deformidades similares a las de un muslo. Las manos y los pies de algunos pacientes se vuelven cada vez más gruesos, y la longitud no aumenta sino que adquiere forma de pala o de animal.

Las manifestaciones cutáneas incluyen sudoración excesiva en manos y pies, piel grasa y grasa en la cara y el cuero cabelludo y más acné. La cara es áspera, la piel de la frente y entre las cejas está engrosada y las líneas de la frente son profundos surcos horizontales. La distancia entre los ojos se amplía, los párpados superiores son gruesos y caídos, la punta de la nariz se agranda, el surco nasolabial se profundiza y el labio superior es grueso, dando una apariencia de león. El cuero cabelludo es engrosado y giriforme, con pliegues gruesos y surcos y crestas evidentes que se extienden longitudinalmente. Este cambio similar al del cerebro en la piel de la parte superior de la cabeza se llama ptosis del cuero cabelludo. Algunos pacientes tienen edema sin fóvea en las extremidades inferiores, similar a los cambios en las piernas de goma. En términos generales, los cambios cutáneos en la osteoartropatía hipertrófica primaria son más prominentes y ocurren con más frecuencia. En la osteoartropatía hipertrófica secundaria, los cambios en la piel son menos comunes y los síntomas y signos son más leves.

Aproximadamente la mitad de los pacientes experimentan dolor articular, hinchazón y derrame articular. Las articulaciones de la rodilla y el tobillo son las más comúnmente afectadas, pero también pueden verse afectados los codos, las muñecas, las articulaciones metacarpofalángicas y las articulaciones metatarsofalángicas, y generalmente son asimétricas. El dolor es principalmente nocturno y se manifiesta como un dolor leve o incluso intenso en las articulaciones. Los signos incluyen enrojecimiento articular local, calor, sensibilidad, hinchazón, derrame articular y movilidad limitada. También puede ocurrir un derrame articular indoloro. En áreas que no están cubiertas por una gran cantidad de músculo, debido a la formación de hueso nuevo en el periostio de los huesos largos, el antebrazo o la pantorrilla pueden volverse cada vez más gruesos, y las articulaciones de la muñeca y el tobillo también pueden volverse más gruesas.

Además de las manifestaciones anteriores, los pacientes con osteoartropatía hipertrófica también pueden presentar fatiga, ***feminización masculina, ***distribución femenina, mielofibrosis, lesiones proliferativas gastrointestinales y anomalías cromosómicas, etc. 13 Complicaciones de la osteoartropatía hipertrófica

La osteoartropatía hipertrófica primaria puede complicarse con derrame articular, mielofibrosis, lesiones proliferativas gastrointestinales y anomalías cromosómicas. La osteoartropatía hipertrófica secundaria puede complicarse con enfermedades pulmonares y pleurales, enfermedades cardiovasculares y enfermedades extratorácicas. 14 Pruebas de laboratorio

Excepto por el hecho de que la velocidad de sedimentación globular puede aumentar debido a la enfermedad primaria, generalmente no hay anomalías en las pruebas de laboratorio, la prueba del líquido sinovial muestra una pequeña cantidad de líquido viscoso, que no muestra nada; -cambios inflamatorios. 15 Examen auxiliar 15.1 Examen de rayos X

El principal cambio radiológico de esta enfermedad es la formación perióstica simétrica de hueso nuevo de huesos largos y cortos en diversos grados. Puede aparecer paralelo o en capas, separado de la corteza por una zona radiolúcida lineal, o como hueso nuevo perióstico fusionado con la corteza original, sin una zona radiolúcida en el medio, y en forma de osteofitos periósticos espinosos ondulados o extensos. Es más común en la tibia, el peroné, el radio, el cúbito, los metacarpianos, los metatarsianos y otras columnas vertebrales, y eventualmente afecta a todos los huesos excepto el cráneo y progresa a una osificación extensa de los ligamentos y las membranas interóseas, lo que ocasionalmente conduce a anquilosis articular y espinal. La corteza ósea reticular se vuelve más delgada y se produce osteoporosis. La silla turca y otras anomalías eran normales. Las apariencias radiológicas de la osteoartropatía hipertrófica primaria y secundaria son consistentes. 15.2 Examen con radionúclidos

Las imágenes óseas con 99mTcMDP son más sensibles que las fotografías de rayos X y a menudo muestran una mejora simétrica del metabolismo de las sales óseas en los huesos distales de las extremidades. 16 Diagnóstico

El diagnóstico de la osteoartropatía hipertrófica se basa principalmente en la hipertrofia de la osteogénesis perióstica gradualmente progresiva, dedos en palillo de tambor de las manos (pies) y la hipertrofia de la piel en la cabeza, la cara y las partes acras, siendo las dos primeras las lo más importante. Se considera que los pacientes masculinos con una edad de inicio más temprana y sin enfermedad primaria clínicamente detectable tienen osteoartropatía hipertrófica primaria. El inicio es más antiguo, con enfermedades articulares o dolor óseo como principales manifestaciones.

Se debe considerar que aquellos con enfermedades primarias de los pulmones, la pleura, el corazón, el hígado, la sangre y los intestinos sin antecedentes familiares positivos tienen osteoartropatía hipertrófica secundaria. En general, los cambios cutáneos son menos comunes en la osteoartropatía hipertrófica secundaria. Es difícil identificar a quienes tienen osteoartrosis hipertrófica antes de los tumores de pulmón. El intervalo de notificación más largo entre el diagnóstico de osteoartrosis hipertrófica y el diagnóstico de tumores de pulmón es de 18 meses. En este momento, es difícil diagnosticar la osteoartrosis hipertrófica secundaria. seguimiento clínico a largo plazo.

La osteoartropatía hipertrófica primaria se puede dividir en 3 tipos: ① Tipo completo: osteogénesis hiperperióstica, dedos en palillo de tambor, hipertrofia facial y cuero cabelludo encefaloide. ②Tipo incompleto: hay osteogénesis hiperperióstica, dedos en palillo de tambor, hipertrofia facial y falta de cambios en el cuero cabelludo encefálico. ③ Leve: hay dedos en palillo de tambor (dedos de las manos y de los pies), cambios en la cara y/o el cuero cabelludo y osteogénesis perióstica leve o nula. El tipo incompleto es más común clínicamente. Queda por ver si la clasificación anterior también es adecuada para la osteoartropatía hipertrófica secundaria. 17 Diagnóstico diferencial

La osteoartropatía hipertrófica presenta los dedos en palillo de tambor típicos, que no presentan un problema de diagnóstico. En ocasiones, otras manifestaciones de la osteoartropatía hipertrófica incluyen manifestaciones cutáneas que aparecen antes que los dedos en palillo de tambor. diferenciarse de las siguientes enfermedades: 17.1 Acromegalia

La acromegalia puede tener manos y pies agrandados, piel gruesa, cara áspera, etc. Se confunde fácilmente con la osteoartrosis hipertrófica, pero esta enfermedad no tiene huesos largos ni periostio. formación de hueso nuevo en huesos cortos, el agrandamiento de manos y pies solo se espesa y ensancha sin un agrandamiento obvio, la circunferencia de la cabeza no aumenta significativamente, la hormona del crecimiento y el fósforo inorgánico sérico están elevados en su mayoría en la fase activa, la mayoría de ellos son causados ​​por tumores hipofisarios. La silla turca está agrandada y puede identificarse. 17.2 Acrohipertrofia tiroidea

Hay acropaquias en manos (pies), exoftalmos malignos y mixedema pretibial. Esta enfermedad tiene una historia obvia de hipertiroidismo y puede identificarse. 17.3 Hiperostosis endóstica

La hiperostosis endóstica se caracteriza principalmente por hiperplasia endóstica que causa engrosamiento cortical y estrechamiento de la cavidad medular sin un aumento en el diámetro transversal del hueso. A menudo afecta el cráneo y causa parálisis craneal. La barrera está cerrada y no hay acropaquias ni cambios en la piel, lo que es diferente de la osteoartropatía hipertrófica.

Hay que diferenciar otras enfermedades de la artritis reumatoide, la osteítis deformante, la sífilis y otras enfermedades. 18 Tratamiento de la osteoartropatía hipertrófica

Actualmente no existe un tratamiento definitivo para la osteoartropatía hipertrófica. Para los síntomas dolorosos, se pueden utilizar analgésicos o antiinflamatorios no esteroides. La hiperhidrosis se puede tratar con betabloqueantes o simpatectomía. Cuando la hiperplasia de la piel del rostro afecta la apariencia y la función, la cirugía plástica puede ser posible. Todos los tratamientos no pueden cambiar el curso de la enfermedad. Para la osteoartropatía hipertrófica secundaria, la enfermedad primaria debe tratarse activamente, como la resección de tumores pulmonares o la corrección de deformidades cardiovasculares, que pueden aliviar la osteoartropatía hipertrófica. Si las acropaquias han estado presentes durante más de unos pocos meses, es posible que los cambios en el tejido conectivo no se reviertan. 19 Pronóstico

La osteoartropatía hipertrófica primaria es una enfermedad autolimitada que se activa en la adolescencia y la adolescencia y entra en una fase estable y asintomática en la edad adulta. El desarrollo de la osteoartropatía hipertrófica secundaria depende de su enfermedad primaria. Si se elimina la enfermedad primaria, la osteoartropatía hipertrófica secundaria se puede aliviar o curar. 20 Prevención de la osteoartrosis hipertrófica

1. Eliminar y reducir o evitar los factores de la enfermedad, mejorar el espacio del entorno de vida, desarrollar buenos hábitos de vida, prevenir infecciones, prestar atención a la higiene dietética y hacer arreglos dietéticos razonables. Evite condiciones frías y húmedas.

2. Preste atención al ejercicio físico para aumentar la resistencia del cuerpo a las enfermedades, evitar la fatiga excesiva y el consumo excesivo, y dejar de fumar y beber. Mantener una mente equilibrada y superar la ansiedad y la tensión.

3. La detección temprana, el diagnóstico temprano y el tratamiento temprano, generan confianza para vencer la enfermedad y persisten en el tratamiento. Puntos de acupuntura para el tratamiento de la osteoartropatía hipertrófica Yangzhilingquan

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